患者，女，26岁，发作性发作6年

【所属全院】

大脑外科

【则有】

病患者，女，26岁

【主诉】

中风官能发烧6年

【现病近代史】

病患者于6年以前年无值得注意诱因出现失神，双眼发直，常有不自主咀嚼，双手不自主运动，意识不清，小规模约1分钟大概缓解，来到我院就诊，行脑电检查及躯干Ｃ正方检查，考虑为痉挛，并发现颅内有标记，同意其半年后复查。期间口服治癫灵，中风振幅1个月中风约1-2次。先后中风以前自觉头痛，随后痉挛中风，时常有从以前小便。既往近代史：16岁发烧病近代史1次，否认较低热惊厥近代史、躯干外伤近代史及颅内感染近代史。

【底片图像】

【底片显出】

右边楞脊柱顶叶脑回略为，脑沟变浅，灰脑干界线不清，呈较宽T1较宽T2振幅，FLAIR呈稍较低振幅，DWI呈稍较低振幅，ADC图呈等振幅。右边侧脑室后角旁见肌肉组织的集所致振幅，与皮质振幅完全一致。【术后生理回报】

左方脊柱枕东端：符合局灶小脑病变，伴皮质原发性，硬脑膜血管发育畸形，大脑系统结构设计失调，存在辐射线状的纤维状结构设计不良和切线方向上的结构设计不良，灰脑干界面界线不清，大量的不商业化的小大脑系统及肿胀的楔形大脑系统及异形大脑系统。脑干内见一灰色肌肉组织，仅有径0.5cm，局部硬脑膜血管发育畸形，其下脑实质上内灶状囊肿。【本例分析方法】

本例病患者为女官能，长期痉挛病近代史。MRI上显出为右边大脑半球的皮质略为，灰脑干界线不清伴脑沟变浅，无标记现象、无水肿，底片上支持较低振幅HGFCD。右边侧脑室后角旁肌肉组织的集所致振幅，与皮质振幅完全一致。但生理上硬脑膜发育畸形MRI未能注意到到。【病例小结】

局灶小脑病变（focal cortical dysplasia，FCD）是由Taylor等于1971年首次在痉挛病患者切除的脑组织标本中发现。FCD病患者的局部脑小脑结构设计失调，可出现所致大脑系统和胶质蛋白质，并有相同程度的脑干内原发性大脑系统、胶质所谓大脑纤维数量减少和反应会官能大脑胶质增生。

FCD的生理学诊断和分HG参照国际应用较广泛的Palmini等提议的标准进行。在药物难治官能局灶官能痉挛中，FCD的发病率为20％～25％。CT对FCD 的诊断价值可用，底片诊断主要依赖MRI。FCD的常用显出为局灶官能小脑略为、灰脑干界限不清、小脑／小脑下脑干T2WI／FLAIR较低振幅、脑回增宽及脑沟走形所致，这些显出有时不会同时出现，其中小脑略为、灰脑干界线不清、小脑下脑干所致振幅是FCD的重要征象。FCD的MR底片改变有机体多的集，炎症部位脑脑干可呈片状、条状、多角形或沿灰脑干东端走行的圆弧状较低振幅，可伴或不伴皮质原发性。FCD分为3HG：辐射线带HG、较低振幅HG及严重HG。辐射线带HGFCD可见小脑下脑干所致振幅从小脑向侧脑室延伸，并逐渐变细，呈尖端相反脑室的多角形或漏斗状。辐射线带状所致振幅的生理基石是脑脑干胶质呈现出不良，散在一些鸽子的集蛋白质。较低振幅HGFCD可见小脑／小脑下脑干的较低振幅影，但没有相反脑室的辐射线带征。本例病患者属于此HG。严重HGFCD仅见小脑T2WI／FLAIR严重较低振幅和(或)小脑略为，没有小脑下较低振幅出现。较低振幅HG是FCD最常用的MRI显出类HG。这种T2WI／FLAIR较低振幅的生理基石是脑干内出现原发性大脑系统、所致大脑胶质蛋白质、胶质呈现出障碍及胶质所谓纤维数量减少。

需要与以下疾病鉴别：（1）低级别胶质疣，多见，多慢官能起病，呕吐头痛常用，底片显出常常毗邻大脑系统及大脑系统下，轻度标记现象，较宽T1较宽T2振幅，弥散不受限，增强扫描无强所谓或轻度强所谓，其中少突胶质蛋白质疣可见钙所谓，易于鉴别。（2）胚胎病变官能大脑上皮，青少年多发，痉挛起病常用，底片显出常常毗邻楞脊柱叶大脑系统或大脑系统下，倒“多角”或“楔”HG，囊实为主，轻度强所谓或不强所谓。（3）肌肉组织官能硬所谓，多发室管膜下肌肉组织、多发小脑肌肉组织、室管膜下巨蛋白质星形蛋白质疣，CT上可见钙所谓；其临床显出也与FCD相同，常有全身官能或皮肤上症状，消化道疣、痉挛和智力低下新添征为其特征，一般而言二者容易鉴别。