卵巢睾丸间质细胞瘤 1 唯

1 发生率报告病变， 22 岁，因性激素升颇高 7+ 月底，磁体九种相超声( MＥI) 查看右边 侧方知下文阴囊 2+月底，阴囊增大 3 天于 2017 年 9 月底 21 日入我院所妇 科。既往月底经规律，末次月底经 2017 年 8 月底 26 日。已婚， G0P0。 7+月底前无明显诱因经常出有现唇周背发较前浓密伴性激素应以续性病态升颇高， 于我院所科室就诊，妇科查体: 阴囊、、子宫颈正常，子宫前 位，正常不等，双侧方知下文区仍未及九种常。经 B ；也检测: 仍未方知九种 常。同意随访。每月底除此以外复查病态激芝及妇科 B ；也， 随访过程中都睾 酮进先为病态升颇高( 2017 年 9 月底 22 日性激素值:17.13 nmol/L) 。于 2017 年 6 月底至 8 月底先为 B ；也检测，原则上推测左方蛋巢穴内实病态占去位， 2017 年 4 月底、 5 月底、 9 月底 B ；也检测仍未方知九种常。2017 年 7 月底 3 日病灶磁体 九种相超声( MＥI) 检测谨: 左方方知下文区结节，不等平原则上为 1. 6 cm× 1. 7 cm 再考虑良病态病态病变，浆膜下肌肉瘤? 病态索上皮肉瘤? 2017 年 9 月底 18 日病灶 MＥI 检测谨: 左方方知下文区实病态类半圆形肿 块遥，不等平原则上为 3. 2 cm×2. 0 cm，边界以外欠明末清初，半圆形长 T2 频率 遥。横菱形扩散加权超声( DWI) 半圆形颇高频率，增强扫描不原则上匀强 化。再考虑病态病变，且与前片( 2017 年 7 月底 3 日) 比较，病灶 有增大。随访期在在经常出有现两次九种常流精气，色鲜红，量再加。入 院所病患为右边方知下文包块待查: 病态索上皮? 蛋巢穴癌? 入院所后查 体: 唇周、双上肢及羽毛增多，否认增强，无法燥 缩、 声音变粗、增大等神经质显出有，无背棘皮症及库欣示范 征西显出有。癌谱、 CA125、人附睾复合物 4( HE4) 、胸腺生成芝( LH) 、 蛋泡刺激芝( FSH) 、睾酮、雌二醇、氢化表格雄酮( DHAES) 、甲状 腺功能等仍未方知九种常。于 2017 年 9 月底 25 日先为腹腔镜探查+左方蛋巢穴剥除 妖术。妖术中都方知: 子宫、左侧方知下文及左方输蛋管外观正常，左方蛋巢穴 表格面凹凸不平。妖术中都经年累月查看右边蛋巢穴上皮薄六边形肉瘤。剖视标本: 不等平原则上 3 cm×2 cm×2 cm，半圆形淡黄色，表格面凹凸不平，质软， 可扪及质硬结节。妖术后病理检测: 右边蛋巢穴人体内上皮薄六边形肉瘤，方知 个别钸像( 方知图 1) 。免疫组化检测: CK 小灶( +) ，腺体薄 六边形膜抗原( EMA) ( －) ，波形复合物( VIM) ( +，方知图 2) ， CD117 ( +) ，抑制芝－A( ainhibin，方知图 3)( +) ， CD99 灶弱( +) ，阿米巴铬芝 A( CGA)( －) ，突触芝( SYN)( －) ， CＥ( +，方知图 4) ， Ki67 5%，类 生长因子-1( SF－1) ( +) ， SALL－4( －) ， OCT3/4( －) ， CD10 ( －) 。因妖术中都经年累月查看蛋巢穴良病态，再考虑病变年重为、仍未生育， 与病变及其亲友沟通后，仅先为左方蛋巢穴剥除妖术，仍未进先为系 并立依此组织学( 探查盆腹腔肺部及病灶/腹主动脉旁淋巴结无增 大) 。妖术后第 2 天复查性激素恢复正常水平( 1. 90 nmol/L) 。随 访 8 月底，无住院所。2 讨 论蛋巢穴人体内上皮薄六边形肉瘤又叫莱迪薄六边形肉瘤( leydig cell tumor) ， 是一种罕方知的蛋巢穴薄六边形，而蛋巢穴薄六边形属 于病态索上皮中都的一个一般而言。蛋巢穴薄六边形大平原则上占去 所有蛋巢穴的 0. 1%［1］，根据 2003 年世界卫生组织蛋巢穴 分类将它分为 3 个变九种: 上皮胸腺肉瘤、蛋巢穴人体内上皮薄六边形肉瘤和 非特九种薄六边形肉瘤，其中都蛋巢穴人体内上皮薄六边形肉瘤占去蛋巢穴 薄六边形的 15% ～ 20%［2］。该病并不罕方知，风湿热隐匿，且流行病学 显出有多不典改型，现在国内报道案实有不多，流行病学上易误读、漏诊或 过度医医治。因此通过学习该发生率引介其细菌性及病理学特 征西，对大化医治和病症有意义。现在研究推测女病态神经质不太可能由蛋巢穴和人体内相合关病变 引来，识别引来神经质的颇高雄激芝比如说至关重要。此类病变精气 明末清初性激素明显升颇高， 75%经常出有现神经质( 显出有为节肢动物症、痤疮、声调 内敛、燥缩、增强、肥大、秃顶等) ，但很再加经常出有现雌激芝相合关病症，以外病变可有九种常流精气［3～5］。蛋巢穴人体内在在 质薄六边形肉瘤显出有出有的女病态神经质主要因蛋巢穴增生精气明末清初性激素 引来，而人体内主要增生氢化表格雄酮［6］。增生雄激芝的肾 上腺平原则上住院年龄为 58 岁，但也可愈演愈烈于儿童和 40～50 岁的女权［7］，肉瘤体大，一般来说是侵袭病态，也浸润库欣示范 征西，进展并不急剧，几乎是致命的［8］。这所发一来病变为育龄期女病态， 妖术前检测查看单纯精气明末清初性激素升颇高，精气明末清初氢化表格雄酮和氢化 表格雄酮原则上正常，且躯干 B ；也及 MＥI 检测原则上仍未查看人体内病变， 因此可与人体内相合关病变引来的女病态神经质相合辨认。与支 应以-莱迪薄六边形( sertolileydig cell tumor) 相合比，蛋巢穴人体内上皮 薄六边形肉瘤相合关雄激芝病症的风湿热无法那么突然，且程度较重为，有 时不太可能应以续性存在多年［9］。这所发一来病变女病态神经质病症显出有并不 明显，仅以羽毛增多都是以要细菌性，且病症重为，住院中期躯干 ；也声仍未能推测蛋巢穴占去位病态病变。因此，流行病学上需与其他引来颇高 雄激芝精气症的病因相合辨认，如多囊蛋巢穴示范征西( polycystic ovary syndrome， PCOS) 、先天病态人体内增多症、蛋巢穴肝薄胞膜薄六边形增生 症、背棘皮症、库欣示范征西等［3］。 蛋巢穴人体内上皮薄六边形肉瘤的住院最终需倚赖组织病理学病患。 其大体观: 肉瘤体多半＜5 cm，平原则上 2. 4 cm。半圆形界限明末清初楚的孤立 结节，质地软，菱形半圆形黄色、红棕色、甚至背色。较大的内 可经常出有现出有精气、坏死。这所发一来病变妖术后标本剖视与上述基本相合符。 蛋巢穴人体内上皮薄六边形肉瘤是基本上或主要由不含 Ｅeinke 浓缩的莱迪薄 六边形连在一起的，根据愈演愈烈口腔的不同， Sternberg 等［10］将蛋巢穴睾 蔵上皮薄六边形肉瘤分为门薄六边形改型和非门薄六边形改型 2 个变九种。镜检: 肿 肉瘤薄六边形多边形，弥漫或巢穴状排列。肉瘤薄六边形六边形反应器圆，居中都，常深 秽， 可不含基本上小反应器仁。反应器的不等、形态可有重为－中都度变九种，不时 可方知奇九种反应器或多反应器肉瘤薄六边形，钸象罕方知。薄六边形质多所发，阿米巴酸 病态，内不含再加量脂质; 六边形质内可不含有多所发的脂褐芝。六边形质内假包 涵体为莱迪薄六边形分化的特性西病态显出有之一，其着色特性西与红薄六边形 有几分相合似，鉄苏木芝颜料显谨更加明末清初晰，有的包涵体半圆形六角形， 不太可能是 Ｅeinke 浓缩的前体。过半数的发生率可以经常出有现典改型的 的 Ｅeinke 浓缩，显出有为阿米巴酸病态的棒状包不含物。这些薄六边形一般来说 弥散分布，但不时可方知薄六边形反应器成簇聚集、被无反应器阿米巴酸病态区域所 分隔，即使仍未推测 Ｅeinke 浓缩。这种内部结构模式也颇高度查看蛋 巢穴人体内上皮薄六边形肉瘤［9］。仅仅倚赖 HE 颜料标本对该病的病患 具备较颇高的难度，需倚赖免疫组化来进一步说明病患。正如本 实有病变妖术后病检报告所谨，免疫组化 VIM、 αinhibin、 CＥ， SF-1 是具备较颇高的灵敏度和基因表格达出有来的指标，其阳病态原则上查看病态索－在在 质比如说，而 calretinin 阳病态表格达出有来莱迪所发薄六边形。CK、 EMA( －) 则可 与蛋巢穴腺体病态癌相合辨认［11］。同时紧密结合 HE 颜料镜下所方知符合 蛋巢穴人体内上皮薄六边形肉瘤的组织病理学特性西，故最终再考虑病患为蛋 巢穴人体内上皮薄六边形肉瘤。 尽管彩色该系统；也声是推测和病患蛋巢穴首选的遥像 学检测手段，但由于蛋巢穴人体内上皮薄六边形肉瘤肉瘤体较小，；也声下多 显出有为等回声，且；也声病患的准确病态与；也声科中医师的流行病学经验 亲密相合关，经；也声也不太可能漏诊，而 MＥI 在蛋巢穴辨认诊 断中都的灵敏度和基因表格达出有来原则上颇高于彩色该系统；也声。一项在浸润 颇高雄激芝精气症的绝经女病态中都应将用 MＥI 辨认病患蛋巢穴经济效益 中都的研究推测，其阳病态率可达 78%，阴病态率达 100%［12］。该肿 肉瘤在 MＥI 中都显出有为 T1WI 等低频率， T2WI 频率远大于内 脂质薄六边形与织物上皮的量［13］。Sakamoto 等［14］报道 1 实有磁体九种相化学位移超声( MＥSI) 推测薄六边形内脂质，有助于病患。正如 这所发一来病变多次 B ；也检测结果不一致，而 MＥI 原则上查看左方方知下文 阴囊，再考虑病态病变。B ；也虽然操作简便、价格便宜，但在此 发生率中都先为；也声有漏诊及延误病情不太可能，故流行病学上在病变经济条 件许可的情况下，可再考虑先为 MＥI 检测，以提颇高流行病学住院率。 病态质与不等有关，高约＜5 cm 时，多为良病态，较 大时 多 为 贪 病态［15］。蛋 巢穴 睾 蔵 在在 质薄六边形肉瘤的肉瘤体很 小 ( ＜5 cm) ， 2003 年世界卫生组织蛋巢穴分类将其归为良病态肿 肉瘤［16］。因为大以外该类推测时多为中期且不会住院所或投到 移，现在现有的报道发生率太再加，针对其大化医治尚无并立一法规，但多 以手妖术都是以，对化医治或放医治等医治法的反应将也知之甚再加。对于无 生育要求、绝经后的女权至多全子宫加双侧方知下文切除妖术或全 面依此手妖术，妖术后并不需要补足辅助病态大化医治( 化医治、放医治或激芝大治 医治) 。而对于有生育要求的年重为女病态，至多患侧方知下文切除妖术 或患侧蛋巢穴剥除妖术。这所发一来病变为育龄期女病态，尚仍未生育， 有强烈的生育盼望。为最大限度减少对生育能力的损害，紧密结合 妖术中都经年累月结果为右边蛋巢穴上皮薄六边形肉瘤，在与病变及其亲友沟通后 最终决定施先为患侧蛋巢穴剥除妖术，遂仍未扩大手妖术范围中止手 妖术。妖术后病检结果谨: 蛋巢穴人体内上皮薄六边形肉瘤( 右边蛋巢穴) ，妖术后悉数 以亲密随访精气明末清初性激素及妇科 B ；也检测( 每月底复查病态激芝及妇 科 B ；也，应以续性半年仍未推测住院所及投到移则每 3 个月底 1 次，半年后 每 1 年 1 次) 。妖术后第 2 天复查性激素恢复正常水平，随访 8 月底， 无住院所。故对于该类，流行病学上多以手妖术都是以，手妖术方式应将 个体化。妖术后病变性激素可恢复至正常水平，神经质病症消退， 病症好，很再加愈演愈烈投到移及住院所，而妖术后随访对于病因的病症、复 发及投到移则至关重要。 综上，尽管蛋巢穴人体内上皮薄六边形肉瘤并不罕方知，现有的文献报 道数量有限，但通过该发生率的学习，对于任何年龄段女病态一旦 经常出有现精气明末清初性激素升颇高伴女病态神经质显出有， 原则上应将引来流行病学中医师警惕， 避开误读、 漏诊及过度医医治。同时对于蛋巢穴人体内上皮薄六边形肉瘤的 大化医治应将个体化， 妖术后随访对于病症及住院所风险的评估至关重要。参考文献略。原始出有处：马彬彬，三王 祥，蛋巢穴人体内上皮薄六边形肉瘤 1 实有[J], 实用妇产科周刊 2019，35（5）：395-396.