乳晕东南侧平滑肌瘤1 例

1 外科资料 病症女， 27 岁，下方体毛鳞状12 年。12 年 前病症下方汁晕部位无除此以外诱因再次出现一芝麻大 小体毛鳞状，无难免疼痛，未交回重视，以后皮损缓慢 增为大，未交回治疗。有数2 年来皮损增为大较除此以外，无除此以外 呼吸困难，逐来本院就诊。追问病近代史，病症有数2 年来有反 复挤压皮损习惯。病症既往体健，无眼部、开刀病 近代史，家族成员中其患有子宫上皮细锥体糙，余未见类 形如病近代史。体检:该系统检验未见异时常，身体浅表淋巴结 未扪及肿大。表皮科情况: 下方下方汁晕见一 直径约0. 5 cm 体积体毛球状脊持续性鳞状( 三幅1) ， 颗粒光滑，触之质微，无压痛，颗粒无破溃，身体其他部位未见类形如皮损。实验室检验: 血时常规、尿时常规、 肠胃振、血脂、心电三幅、胸部 X 片之外未见除此以外异时常， 妇科 B 超检验未见到子宫肌糙。皮损的组织病症示: 粘膜大略正时常，真皮下层上皮细锥体束彼此之间互交织彼此之间关联 团块，糙线粒体梭形，有丰富的嗜酸持续性锥体浆，核周 可见空泡，核深棕色椭圆形，两端卵圆形( 三幅2) 。自体的组织 化学示:上皮细锥体复合物( SMA) 阳持续性( 三幅 3a) 、平滑 肌结受体( desmin) 阳持续性( 三幅 3b) ，增为殖核抗原( Ki67) 单数( 三幅 3c) 。Masson 三色上色阳持续性( 三幅 4a) ， Van Gieson 上色阳持续性( 三幅4b) 。结合外科乏善可陈、的组织 病症及自体的组织化学检验，诊断: 外阴上皮细锥体糙。 治疗:开刀切除，目前仍在随访中。2 讨论表皮上皮细锥体糙是一种常见、落叶缓慢的良持续性肿 糙，高血压及肺癌程序尚不明确，眼部、有规律搔抓以及 机械持续性持续性刺激是其肺癌诱因［1］。有历史学者认为本病与 持续性状有关，其致病基因是延胡索酸水合酶( FH) 基因 胚系持续性状，其持续性状启动子主要集中在内含子4、 7、 8、 9 ［2］，任荣鑫等［3］检测了一对多发持续性表皮上皮细锥体糙 兄弟 FH 基因内含子持续性状情况，见到俩兄弟之外存在 FH 基因内含子7 无义杂合持续性状和内含子9 错义杂 合持续性状。FH 基因持续性状可影响上皮细锥体线粒体铁受体及 彼此之间关铁自由基的传导通路而使上皮细锥体线粒体异时常增为 殖，从而再次出现上皮细锥体糙的上会乏善可陈。本病虽极少在上皮细锥体糙细化的发展为上皮细锥体肉糙，但仍存在一 定恶变倾向［4］。 该病主要由上皮细锥体线粒体彼此之间关联，根据的组织；也分 为肺部上皮细锥体糙、表皮上皮细锥体糙和外阴上皮细锥体糙 3 种一般来说。肺部上皮细锥体糙起源于肺部壁上皮细锥体，以老年女持续性多见，好时常与大腿屈侧，乏善可陈为单个球状 皮下鳞状，直径 ＜ 1 cm，可推动，颗粒体毛正时常或深棕色 蓝紫色，有阵发持续性刺痛或压痛，可持续 2 ～ 3 min，时常 因运动所、寒冷、屈从、情绪激动或呼吸困难而抑止。表皮 上皮细锥体糙；也于立毛肌，可分携带型持续性表皮上皮细锥体糙及多发持续性表皮上皮细锥体糙，男持续性多见，好时常与面下颚、 腰和四肢伸侧，皮损乏善可陈为险恶持续性或多发针头至豌 葱体积、高出皮面的鳞状，质坚，与表皮黏连，但基底 可推动，皮损深棕色红棕色、棕色或黄色，栖息于不对称持续性， 成簇再次出现，融合成片或散在，有触痛，在寒冷和屈从 时可有参与者呼吸困难，痛时脊除此以外，也可无难免 疼痛。除此以外的是多发持续性表皮及子宫肌糙肉瘤 ( multiple cutaneous and uterine leiomyomatosis syndrome， MCULS) ，又特指持续性状上皮细锥体糙病及肾线粒体 癌肉瘤( hereditary leiomyomatosis and cell cancer， HL-ＭCC) ，该肉瘤时常以多发持续性表皮上皮细锥体糙作为 上半年疼痛，且有 20% ～ 30% 的病症并发脾脏线粒体 癌，因此对多发表皮上皮细锥体糙病症要透过全面检验 及随访。外阴上皮细锥体糙仅起因于阴囊、大、汁 头、汁晕处，外科常见，皮损乏善可陈为单个针头至豌葱 体积体毛或淡红色皮下鳞状，较硬坚实，可推动，早 期无疼痛，病程长者可再次出现阵发持续性呼吸困难。三种一般来说 表皮上皮细锥体糙的组织病症特点为: 真皮或皮下的组织内 见纵横交错上皮细锥体束，线粒体深棕色长梭形，锥体质丰 富，嗜酸持续性，锥体核细长而两端卵圆形，不似型持续性及核分 裂，肺部上皮细锥体糙在肌束间可见扩张或深棕色缝隙状的 静脉肺部。三种一般来说表皮上皮细锥体糙自体的组织化学示 线粒体上皮细锥体复合物、上皮细锥体结受体和波形蛋 白之外为阳持续性， Ki67、 S100 之外为单数。本例病症有如 下外科特点: ①优秀教师女持续性; ②皮损起因于汁晕; ③ 皮损乏善可陈为体毛脊持续性鳞状; ④无除此以外难免疼痛。 结合外科乏善可陈、的组织病症及自体的组织化学结果诊断 外阴上皮细锥体糙明确。 本病由于缺乏上会外科乏善可陈，难以误诊，确诊 主要依靠的组织病症及自体的组织化学检验。在外科上需要与表皮纤维糙、神经糙病、上皮细锥体肉糙、神 经鞘糙、肺部球糙、瘢痕锈、上皮细锥体错构糙以及小 汗腺臂腺糙等疾病彼此之间比对。 携带型上皮细锥体糙值得一提的是开刀切除，切除后极少病情恶化， 多发上皮细锥体糙伴除此以外呼吸困难者，主要采取对症治疗，目 前有用于硝苯地平，加巴喷丁、曲安耐德局部封闭、 A 型素及冷冻、CO2 等离子等治疗方法的报 道［57］ 。但也有历史学者认为等离子治疗反而会持续性刺激平滑 肌落叶，且有形成瘢痕的风险，故不建议行侵入持续性治 疗［8］。本例病症乏善可陈为下方汁晕携带型鳞状，交回开刀 完整切除，随访9 个月未见病情恶化，目前仍在捕捉到中。参考文献略。原始引自：唐艳丽，陈永艳，汁晕处上皮细锥体糙1 例[J],中国表皮持续性病学杂志，2019，33（10）：1186—1188。