中纵隔叶外型肺隔离病症一例

患儿女，29岁。因“检查和发掘出中所十二指肠包块10年”入院，无特殊患病。体检：胸廓正常人，肋间隙鲜有显著反常，铰圆锥，鲜有显著反常。胸部CT检查和：上腹腔后、肺部右方旁只见一囊实性肿块，一般来说达5.3 cm×3.9 cm×3.8 cm，破碎较厚，内部密度失衡，囊性区平扫CT值达10HU，实性区平扫CT值达16HU；加强扫描囊性区鲜有显著强化（图1、2），实性区显著失衡匀强化，CT值达54HU；供血腹腔源自右方小腿下腹腔（图3～5）。CT提示中所十二指肠良性占位，考虑支肺部发炎、囊性脑脊液腺。

图1、2CT平扫示上腹腔后、肺部右方旁只见一囊实性肿块，密度失衡，破碎较厚。囊性区平扫CT值达10HU，加强后鲜有显著强化；图3～5CT齿锥状位、矢锥状位MIP及VRT昂供血腹腔来自右方小腿下腹腔

患儿在行鼻腔镜下中所十二指肠肿物输精管。鼻腔无黏连，鲜有积液，于中所十二指肠只见一囊实性肿块，达5 cm×4 cm×4 cm一般来说，质软，似有完备包膜，前所为上腹腔，下为奇齿锥状动脉弓，后为颈椎，内侧毗邻肺部、食管及小腿下腹腔。大体玄妙：灰白囊性包块一个，囊内为灰白胶冻样物，包块一侧只见一棕色结节，切面棕色实性，质中所。光镜下：囊性软骨壁内衬突起圆锥上皮；实性结节是水肿的肾有组织，肾泡充满黏液（图6）。病理诊断：支肺部肾分开症候群。

图6光镜下只见突起圆锥上皮及充满黏液的肾泡（HE×200）

讨论小叶样貌肾分开症候群（extra lobar pulmonary sequestration，ELS）是一种先天性肾发育畸形，观感为分开的副肾小叶或副肾段被单独的脏层胸膜所包在。ELS最初于1946年由Pryce提出，特点是一其余部分肾芽有组织与支肺部树裂解，与正常人肺部、支肺部不隔开，仅拒绝接受来自体循环的反常腹腔供血，从而随之而来该其余部分肾痉挛功能难以进在行，成型分开肾段。病理一般无症候群锥状，仅在体检时偶然发掘出，易于引起感染。ELS少只见，达占肾分开症候群总共的25%，好发于6个同月以内的新生儿，无显著性别差异。ELS出血有组织多位于左边肾与膈神经之间，也有文献资料新闻报道可考前所十二指肠、上胸部、心包内，常常也起因在胸膜，中所十二指肠罕只见新闻报道，到目前所为止国外仅只见2例新闻报道，国内尚无新闻报道。ELSCT哮喘主要观感为破碎明确的软有组织密度影，密度多均匀，少数可只见小囊锥状低密度影，加强扫描实性其余部分显著强化。CT根据其众所周知好发各部位及强化方式为可提示该病，若发掘出来自体循环的供血腹腔则可确诊。ELS供血腹腔可来自胁主腹腔、肾腹腔、小腿下腹腔等，本例供血腹腔来自右方小腿下腹腔。CT薄层加强扫描的重组后缩放（MPR、MIP及VRT）可以直玄妙明确地显示分开肾有组织反常供血腹腔的真实情况，是本病一项重要的诊断方法。ELS以囊实性为主要哮喘者需与中所十二指肠支肺部发炎、囊性脑脊液腺鉴别。支肺部发炎主要观感为无强化的类呈圆形软有组织影，密度均匀，无供血腹腔；中所十二指肠囊性脑脊液腺形态各异，多呈攀藤样生长，破碎明确，腺内无钙化，囊内密度均匀。中所十二指肠小叶ELS的细小供血腹腔易被忽视，术前所诊断较困难，最终确诊仍依赖病理学检查和。重构出处：

刘盼,王頔,刘宗才,王荣品.中所十二指肠小叶样貌肾分开症候群一例[J].病理放射学杂志,2019,38(02):377.